Синдром удлиненного интервала QT 

 

 Актуальность синдрома удлиненного интервала QT определяется прежде всего доказанной связью с синкопальными состояниями и внезапной сердечной смертью (ВСС), на что указывают результаты многочисленных исследований, в том числе рекомендации Европейской ассоциации кардиологов «Task Forse on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology».

Long QT syndrome (LQTS) представляет собой удлинение интервала QT на ЭКГ, на фоне которого возникают пароксизмы желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes). Основная опасность заключается в частой трансформации torsade de pointers фибрилляцию желудочков, что нередко приводит к потере сознания, асистолии и смерти больного.

В настоящее время общепринятой классификации LQTS нет. Существует несколько классификационных проектов, в основу которых положены различные критерии. В материалах рабочей группы по нарушениям ритма сердца и неотложной кардиологии Ассоциации кардиологов Украины приводится следующая классификация удлинения интервала QT:

I. Приобретенное удлинение интервала QT.

1. Острое:

- при отравлении кардиотоксическими веществами (фосфор, мышьяк, ртуть), антиаритмическими (амиодарон, хинидин, дизопирамид, соталол, аймалин, новокаинамид), психотропными препаратами (амитриптилин, аминазин Р-адреномиметиками (сальбутамол, фенотерол), артериальными вазодилататорами (дигидропиридин, фентоламин), антигистаминными препаратами (астеми-зол, терфенадин), антибиотиками (эритромицин, бисеп-тол), диуретиками (фуросемид), прокинетиками (метоклопрамид, цисаприд);

- вследствие острого нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия);

- вследствие нарушений со стороны центральной нервной системы (травма головного мозга, субарахноидальное кровоизлияние, опухоль, тромбоз, эмболия);

- вследствие инфекционного или аллергического поражения миокарда;

- вследствие острого инфаркта миокарда.

2. Хроническое:

- вследствие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы (гипертензия, дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия, застойная сердечная недостаточность, пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, различные формы ишемической болезни сердца);

- вследствие патологических состояний; не связанных с поражением сердца (сахарный диабет, хронические обструктивные заболевания легких, низкобелковая диета, неврогенная анорексия, гипотермия, ваготония).

 

II. Врожденное удлинение интервала ОД

1. По этиологии:

- наследственные формы: синдром Джервелла — Ланге-Нильсена (синкопе с глухонемотой) и Романа — Уорда (без глухоты)

- спорадические формы, обусловленные спонтанными мутациями.

2. По клиническим проявлениям:

- синкопе с удлинением интервала ОТ;

- изолированное удлинение интервала ОТ;

- синкопе без удлинения интервала ОТ;

- скрытая форма — латентное течение синдрома.

3. Молекулярно-генетические варианты синдрома удлиненного интервала ОТ.

Интервал ОТ отражает продолжительность общей электрической активности желудочков, включая как деполяризацию, так и реполяризацищ а его удлинение — замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда желудочков.

Согласно современным подходам к оценке данных холтеровского мониторирования ЭКГ, длительность интервала ОТ не должна превышать 400 мс у детей раннего возраста, 460 мс — у детей дошкольного возраста, 480 мс — у детей старшего возраста, 500 мс – у взрослых.

На продолжительность интервала QТ в норме влияет частота сердечных сокращений (ЧСС), в связи с чем следует оценивать не только абсолютную, но и корригированную величину интервала QT (QTс), которую рассчитыают по формуле: QTс = QTvR-R. В норме максимальная величина QTс составляет 0,42 с или 0,44 с. Удлиненным считается интервал QТ, превышающий более чем на 50 мс нормативные для данной ЧСС значения. Сведения о величине корригированного интервала QT у здоровых детей грудного возраста достаточно противоречивы, и, по данным разных авторов, она составляет от 397 до 460 мс, однако в норме никогда не превышает 460 мс. По данным других авторов, величина QТс более 460 мс у детей является неинформативной, так как встречается не только у всех детей с синкопе, но и у 90% — без синкопе.

Этиология LQTS до недавнего времени оставалась невыясненной, хотя наличие данного синдрома у нескольких членов одной семьи позволило практически с момента первого описания рассматривать его как врожденную патологию.

Приобретенное удлинение интервала QT, как уже было сказано, может быть обусловлено острыми и хроническими заболеваниями. Артериальная гипертензия (АГ), начиная с периода АГ «белого халата», сопровождается рядом электрофизиологических нарушений в миокарде левого желудочка (ЛЖ), что ассоциируется с дисфункцией регуляции вегетативной нервной системы и гипертрофией миокарда. L. Oikarinen и соавт. установили, что увеличение индекса массы миокарда ЛЖ, независимо от типа гипертрофии, ассоциируется с высокими значениями ОТс и QT. Хроническое удлинение интервала ОД может возникать при заболеваниях, для которых характерны диффузные поражения миокарда. Описано частое развитие этого феномена у больных с пролапсом митрального клапана, при постинфарктном или постмиокардитическом кардиосклерозе. Частота выявления удлиненного интервала QT у больных с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%; выявлена взаимосвязь увеличенной вариабельности интервала QT и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Установлена прямая корреляционная связь между нарушением ритма сердца и длительностью QT у больных с сахарным диабетом, что обусловлено автономной нейропатией при этом заболевании.

Особенностями синкопальных состояний при LQTS являются:

- возникновение на высоте психоэмоциональной или физической нагрузки (у 40% пациентов — на фоне сильного эмоционального возбуждения, у 50% — при физической нагрузке, у 15% — во время пробуждения после ночного сна, у 5% — как реакция на резкие звуковые раздражители);

- проявление в предсинкопальном периоде таких симптомов, как головокружение, общая внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение, ощущение тяжести за грудиной, звон в ушах;

- быстрое восстановление сознания и отсутствие анамнестических нарушений в послеприступный период;

- отсутствие у больных изменений личности, типичных для больных эпилепсией.

Удлинение интервала QТ может быть установлено на стандартной ЭКГ, во время или после завершения психической и физической нагрузок, при холтеровском мониторировании. Выявить LQTS даже при нормальных значениях интервала (QТ на ЭКГ покоя позволяют провокационные пробы (инъекция изадрина или стресс-тест) и генетическая диагностика.

Таким образом, синдром удлиненного интервала QТ — одна из доказанных причин синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти — является актуальной и до конца не решенной проблемой в современной медицине. Информированность об этом синдроме врачей-педиатров, кардиологов, неврологов, семейных врачей обязательное исключение LQTS как одной из причин синкопальных состояний будут способствовать диагностике обсуждаемой патологии и назначению адекватной терапии для предотвращения неблагоприятного исхода.

Н.В.Нагорная, Н.Н.Конопко, Н.А.Четверик, О.С.Карташова